各项指标,又在线上请教了沪上、鹏城等地的医院,诊断是:噬血细胞综合征。
一名西医模样的专家说道:“也不要纯粹相信有些专家的。请把患者的主要生化指标说一下,我们要做全方位判断。”
患者肝脾肿大,肝功能异常,血ldh≥正常均值+3sd,一般≥1000u/l。
血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常):
血红蛋白空腹甘油三酯≥30ol/l(≥265g/l),纤维蛋白原≤15g/l;
可溶性cd25(sil-2r)≥2400u/l。
几个西医专家仔细看了指标,又碰了碰头,其中一位问道:“噬血细胞综合征,是原发性的,还是继发性的?”
熊院长摇摇头:“专家们都倾向于原发性。柯教授,您认为呢?”
柯教授说道:“我也倾向于原发性。”
几名请来的中医专家都插不上话,因为这些指标,他们根本看不懂。
柯教授于是主动为几个中医专家解释起来。
噬血细胞综合征,简称hps,被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、噬血细胞性网状细胞增生症。
这个病于1979年首先报告,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。
人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑。一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体衰老细胞。清理对人体有害的物质起着保护人体的作用。
另一方面如果其过度活跃,就会不分敌我将人体有用的细胞一并吞噬。严重的还会将人体的组织器官一点点侵蚀,造成一系列损失,导致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果,这就是嗜血细胞综合症。
噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性或家族性)及继发性。
原发性hps为常染色体隐性遗传或x连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史,其发病和病情加剧常与感染有关。
继发性hps可由感染(主要为eb病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。
原发性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,目前还没有特效治疗。
“无特效治疗,岂不是相当于癌症了?”一个医生问道。
“反正都是目前无法治好。不同的是,癌细胞要转移,在最后的时间里更痛苦。”
柯教授的讲解,让大家都默然。
把大家集中到这里会诊,除了拿专家费之外,没有一点成就感。
一个中医说道:“我们还是进去看看病人吧?”
柯教授冷冷地看了一眼刚才说话的中医:“我看,没有这个必要了吧。”
江寒说道:“我们在这里光看这些数据,就能得出判断了?连人都不见,就可以得出结论?”
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